Kongenitale Tibiapseudarthrose (CPT)

Die kongenitale Tibiapseudarthrose (congenital pseudarthrosis of the tibia = CPT) ist mit einem Auftreten von 1:190.000 sehr selten und ist ein sehr komplex zu behandelndes Problem. Aufgrund der Seltenheit haben nur wenige große kinderorthopädische Zentren Erfahrung in der Behandlung. 

Seit vielen Jahren führe ich Operationen bei Kindern mit kongenitale Tibiapseudarthrose durch wobei einerseits die Korrektur, also das Ausheilen der Pseudarthrose und andererseits das Verhindern des Wiederauftretens der Instabilität des Knochens im Vordergrund steht. Häufig führe ich auch Verlängerungen oder Achs-Korrekturen im Verlauf oder bei vorbehandelten Fällen durch. 

Eine Pseudarthrose bezeichnet eine Instabilität eine Knochens, wie sie üblicherweise bei ausbleibender Verheilung nach einem Bruch zu finden ist. Bei der kongenitale Tibiapseudarthrose ist ein Unterschenkelknochen in einem Bereich geschwächt und kann ohne Unfall brechen. Die Beschaffenheit des Knochens macht es dann extrem schwierig diesen Bruch wieder zum heilen zu bringen. Selbst nach Heilung ist ein erneutes Brechen möglich und muss durch unterschiedliche Maßnahmen verhindert werden. 

Es zeigt sich bei der Geburt meist keine Pseudarthrose, oft jedoch eine Verbiegung des Unterschenkel- Knochens im unteren Drittel. Die Pseudarthrose wird meist erst nach Gehbeginn um das 3. Lebensjahr offensichtlich. Die Behandlung bestand lange darin eine Fraktur bzw. Pseudarthrose möglichst lange durch konservative Schienung des Unterschenkels zu verhindern. Dies ist bei sehr milden Formen ohne Fehlstellung nach wie vor eine Möglichkeit.

Bei Verbiegung des Knochens, und dann besonders nach Bruch des Knochens entstehen zusätzliche Veränderungen am Sprunggelenk und den Weichteilen die später kaum oder schwierig zu beheben sind. Aus diesem Grund empfehle ich eine frühe Korrektur, auch vor manifester Pseudarthrose empfohlen.

Eine intramedulläre Schienung oder Plattenfixation und Knochenspananlage können nur in etwa 50% zu einer Ausheilung führen. Mikrochirurgische Techniken mit Knochen der gesunden Gegenseite zeigen zwar deutlich besserer Ergebnisse, sind aber mit Komplikationen im Bereich des gesunden Beines, Bruch oder Achsabweichung verbunden.

Die derzeit erfolgreichste Behandlung besteht aus einem Entfernen (sparsamen Herausschneiden) der Pseudarthrose und deren Membran und Einbringen eines intramedullären Bohrdrahtes oder Nagels zur Führung der Fragmente.

CPT Kongenitale Tibiapseudarthrose vor Behandlung 1
CPT vor Behandlung
CPT Kongenitale Tibiapseudarthrose vor Behandlung 2
CPT vor Behandlung
CPT Kongenitale Tibiapseudarthrose nach Behandlung 1
CPT nach Behandlung
CPT Kongenitale Tibiapseudarthrose nach Behandlung 2
CPT nach Behandlung

Ein weiteres wichtiges Prinzip dieser Operation ist es eine möglichst breite knöcherne Brücke zwischen Tibia und Fibula zu schaffen und damit die Refraktur (den neuerlichen Bruch) zu verhindern. Es wird hierfür Beckenkamm-Spongiosa (Knochengewebe aus dem Beckenkamm) gewonnen und es wird an der Pseudarthrose wird nun zuerst ein Flies mit Knochenwachstumsfaktor eingelegt, dann wird der Periost-Lappen über die Pseudarthrose gewickelt und dann erfolgt Einbringen der Spongiosa welche wiederum mit Knochenwachstumsfaktor belegt wird.

Die Fixation erfolgt entweder bereits zuvor über eine winkelstabile Platte oder am Ende mit einem Fixateur extern. Die Verwendung einer Unterschenkel Schiene mit ventralem Deckel, ist bis zum Wachstumsabschluß erforderlich. Eine Verlängerung an der proximalen Tibia ist dann im Verlauf möglich, oder kann auch direkt im selben Schritt über eine zusätzliche Osteotomie erfolgen.